ベーチェット病
ベーチェット病の原因
原因は未だ解明されていない
ベーチェット病は难病に指定されて以来、研究班により原因などを探求されてきましたが、明确な原因は未だ不明です。
有力な説として、何かしらの遗伝的素因に、ウイルスや细菌といった环境的な素因が加わることで、白血球など免疫系の机能が异常を来し炎症を引き起こすことが挙げられています。
遗伝的素因の中でも特に重要视されるのが、贬尝础-叠51抗原という白血球のひとつの型です。
この贬尝础-叠51抗原をもっていると、ベーチェット病を発症する相対危険率が8倍にも上がります。
ベーチェット病と深く関係する「贬尝础-叠51抗原」とは？
私たちの体は细菌やウイルス、花粉といった外来の物质（抗原）に常にさらされています。これらの物质（抗原）が体内に侵入した际に攻撃?排除してくれるのが免疫です。
HLA（Human Leukocyte Antigen: ヒト白血球抗原）は、こうした外来物質(抗原)を
最初に捉えて、その情报を体内の罢リンパ球（免疫の中心的存在）へと伝える役割をもっています。つまり免疫系を作动させるために贬尝础はとても重要な役割を果たしているということです。
贬尝础は机能的に大きく2つのクラスに分けることができ、全体では10种类以上になります。それぞれの贬尝础には様々なタイプがあり、所有しているタイプによって病気に対する免疫応答に差がでます。
ベーチェット病患者の场合は、この贬尝础の叠抗原の中でも叠51という型をもっている人が多く存在しています。この贬尝础-叠51抗原とベーチェット病の相関関係は、人种などに関わらず様々な民族で认められています。
「シルクロード病」とも呼ばれる环境的素因
遗伝的素因が考えられる一方で、环境的な素因の影响も挙げられます。
ベーチェット病は、トルコやイタリアなどをはじめとする地中海沿岸诸国から日本や中国などを含む东アジアといったシルクロード辺縁诸国に多発する疾患で、别名「シルクロード病」とも呼ばれています。このことから、これらの地域に共通して存在するウイルスや细菌、农薬などの外来抗原、あるいは天候など环境ストレス因子などがベーチェット病の発症に影响を与えているのではないか、と考えられています。
ベーチェット病の症状
ベーチェット病（Beh?et’s disease）は、全身の諸臓器に急性の炎症が起こる難治性の炎症性疾患です。ベーチェット病は、初めてこの病気を報告したトルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Beh?et教授が病名の由来であり、日本では、1972年に当時の厚生省が国として初めて難病に指定した8疾患のうちの第1号です。
ベーチェット病の主な症状として以下の4つが挙げられます。
①口腔粘膜のアフタ性溃疡
4つの主症状のなかでも必発といえるのが口腔粘膜のアフタ性溃疡です。口唇や舌、頬粘膜、歯肉などに円形の溃疡ができ痛みを伴います。しかし、これだけでは诊断に至らず、病院に来る方も少ないです。そのため、アフタ性溃疡に加えて皮肤症状や眼症状が现れたときに初めてベーチェット病が疑われます。
②皮肤症状
皮肤症状としては、前腕や下腿に结节性红斑様皮疹といわれる红く肿れた発疹がみられます。また、皮下にしこりのようなものができ痛みを伴います。
颜や颈、胸部、背部などに、ニキビのような皮疹ができることや、皮肤が敏感になって"かみそりまけ"などを起こしやすくなることもあります。その他にも、血栓性静脉炎という、主に下腿の皮肤表面に近い血管に沿って赤くなる症状がみられることもあります。
③外阴部溃疡
男性の场合は、阴茎や阴嚢、亀头に、女性の场合は膣粘膜や大小阴唇に痛みを伴う溃疡がみられます。
④眼症状
ベーチェット病においてもっとも重要な症状といえるのが、この眼症状です。
ほとんどの场合、両眼が侵され、何度も繰り返すうちに视力が0.1未満になってしまうなど视机能障害を起こし、失明に至るケースも多いです。ただし、现在は薬の开発も进んでいるため、失明まで至ることは减っています。
これら4つの主症状に加えて、消化器病変や血管病変、関节病変、男性の场合は副睾丸炎などが现れる场合もあります。また、神経症状がでることもあり、全面に神経症状が现れる病型を「神経ベーチェット病」と呼びます。男性に多く、喫烟との関连も注目されている病型です。
ベーチェット病の症状はどのように起こるのか？
ベーチェット病は、诱因となる何らかの外来抗原が皮肤や粘膜などから侵入し、それによって免疫系が过剰に反応するため、症状が起こると考えられています。
免疫が过剰に反応してしまう理由として、先に述べた贬尝础が関係してきます。この贬尝础は、入ってきた抗原の情报を伝达する役割を持っていますが、贬尝础-叠51抗原の场合、ベーチェット病の诱因となる抗原に対して过剰な情报を伝达してしまいます。
そのため、免疫系の攻撃部队は抗原をやっつけようと过剰な攻撃を加え、攻撃する必要のない健康な组织や细胞までも同时に攻撃してしまうのです。
また、この免疫応答は记忆されるため、再度同じ抗原が入ってきた际には、より素早く以前と同じ过剰攻撃をします。これが、ベーチェット病が何度も繰り返し、急激に悪化する理由です。
ベーチェット病の诊断基準
ベーチェット病の症状はさまざまであり、症状の现れ方も异なります。そのため、ベーチェット病には诊断に直接结びつくような検査所见はなく、症状の组み合わせなどから考えられた诊断基準によって诊断されます。
诊断基準ならびに重症度分类については、难病情报センターのホームページに掲载されていますので、そちらを参照してください。
ベーチェット病重症度分类（2016年?改定）
诊断基準ならびに重症度分类については、难病情报センターのホームページに掲载されていますので、そちらを参照してください