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天疱疮?类天疱疮は、いずれも免疫が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患の一つであり、自己抗体により皮肤や粘膜に水疱（水ぶくれ）やびらん（ただれ）、红斑を生じる疾患です。

天疱疮では、血液中に皮肤、口腔粘膜、食道などの粘膜の表面にある接着をつかさどる蛋白（デスモグレイン）に対する自己抗体（抗表皮细胞间抗体）が产生されてしまい、その自己抗体が蛋白の接着机能を抑えるため、水疱ができ、その水疱が简単に破れてびらんが生じてしまいます。一方、类天疱疮は、血液中に表皮と真皮の境となる基底膜部にある接着をつかさどる蛋白（叠笔180）に対する自己抗体（抗表皮基底膜部抗体）が产生され、表皮と真皮の接着が悪くなり水疱を作ります。

どちらの病気もどうして特定の人に自己抗体ができるのかははっきりしていません。

确定诊断のため、皮肤生検（患部の一部を取って顕微镜などで调べる検査）を行います。
血液検査では、天疱疮では抗デスモグレイン1、3抗体を、类天疱疮では抗叠笔180抗体を测定します。保険収载されている自己抗体が阴性となる症例もあります。

天疱疮、类天疱疮の治疗は、いずれも治疗导入期と治疗维持期に分けて考えます。
治疗の第一选択薬は基本的には自己抗体产生の抑制を目的としたステロイドの内服になります。
ステロイド内服により治疗効果が不十分と判断した场合は、免疫グロブリン大量静注（滨痴滨骋）疗法、血浆交换疗法などの追加治疗を考虑します。

ステロイド内服
免疫グロブリン大量静注（滨痴滨骋）疗法
血浆交换疗法
リツキシマブ（天疱疮のみ保険适応）
ステロイドパルス（保険适応外）
免疫抑制剤（保険适応外）