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脳神経外科

もやもや病

もやもや病外来

毎週木曜日 午前 / 担当医：堀 聡

もやもや病とは？

脳に血液を送る主要な血管（内径动脉の终末部やその分枝）に狭窄や闭塞が进行性に生じる病気です。その结果、脳血流が不足し、これを补うために脆弱な细い血管网（もやもや血管）が発达することが特徴で、この血管が画像で「もやもや」と烟のように见えることから、「もやもや病」と呼ばれています。日本人が名付けた病気です。
原因はまだ完全には解明されていませんが、遗伝的な要因が関与していることが知られています。また、もやもや病はアジア人に多く、日本では比较的频度が高い病気といえます。

もやもや病の特徴的な点

小児でも成人でも発症する

もやもや病の発症には、小児期（5-10歳）と成人期（30-40歳）の2つのピークがあります。

虚血型と出血型がある

脳血流の不足を反映して脳虚血の発作（一过性脳虚血発作）や脳梗塞を起こす场合と、脳血流不足を补うために発达したもやもや血管の负担が大きくなって脳出血を起こす场合があります。

小児のほとんどは虚血、成人は虚血と出血が半々

小児では楽器を吹いたり、ラーメンを“フーフー”したり、大きな呼吸を繰り返し行う「过呼吸」により脳虚血が诱発されることが多く、それを契机に病院を受诊するケースが少なくありません。成人では、脳血流不足を补うべく発达した细い血管に负荷がかかりすぎて出血を起こすことがあります。成人の约半数が脳出血で発症します。

その他

头痛やけいれん、不随意运动、高次脳机能障害で発症することもあります。また、无症状で偶然発见されることもあります。

诊断

以下のような検査を実施して诊断します。

脳血管撮影

カテーテルを用いた検査で、詳細に血管の状態がわかります。诊断方法としてはゴールドスタンダードです。

MRI/MRA

主要な血管の狭窄や、もやもや血管の有无を调べます。

脳血流厂笔贰颁罢/笔贰罢

脳血流がどれくらい低下しているのかを调べます。

治疗

1.  脳虚血や脳出血など、何らかの症状を认めた场合（症候性）は、不足している脳血流を补うべく、下记のような外科的手术（バイパス术）が検讨されます。&苍产蝉辫;

  • 直接バイパス术：头皮の血管（浅侧头动脉）と脳表の血管（中大脳动脉）を直接つないで、直ちに血流を増やすことができる手术です。顕微镜下で1尘尘前后の血管をつなぐ手术のため、高度な技术が要求されます。
  • 间接バイパス术：头盖骨を覆う筋肉（侧头筋）や骨膜、脳を覆っている膜（硬膜）といった组织を脳表に敷いて接着させます。これらの组织から数ヶ月かけて脳表に向かって新しい血管が発生し、脳血流が増えることが期待できます。小児では、ほぼ全例で十分な血流増加を认める一方で、成人の30-40%では有効な血流増加が期待できないと言われています。
  • 复合バイパス术：上记のバイパス术を组み合わせた方法です。当院では、原则この手术方法を採用しています。

また、出血を予防するための血圧管理や、虚血を予防するための血液サラサラの薬を使用することもありますが、その予防効果には限界があると考えられます。

2. 偶然発見された場合（無症候性）の治疗方針は確立されておらず、原則経過観察の方針となることが多いです。しかしながら、近年無症候性のもやもや病の予後に関する研究結果が報告され、虚血や出血を起こす確率や、起こしやすい特徴などが示され、今後、治疗方針が確立するかもしれません。

担当医のもやもや病に関する主な论文?业绩

 Hori S, Miyata Y, Takagi R, Shimohigoshi W, Nakamura T, Akimoto T, Suenega J, Nakai Y, Kawasaki T, Sakata K, Yamamoto T. Preoperative collateralization depending on posterior components in the prediction of transient neurological events in moyamoya disease. Neurosurg Rev, 47(1):781, 2024.

Hori S, Kashiwazaki D, Yamamoto S, Acker G, Czabanka M, Akioka N, Kuwayama N, Vajkoczy P, Kuroda S. Impact of Interethnic Difference of Collateral Angioarchitectures on Prevalence of Hemorrhagic Stroke in Moyamoya Disease. Neurosurgery, 85(1):134-146, 2019.

Hori S, Acker G, Vajkoczy P. Radial Artery Grafts as Rescue Strategy for Patients with Moyamoya Disease for Whom Conventional Revascularization Failed. World Neurosurg, 85:77-84, 2016.

Hori S, Kashiwazaki D, Akioka N, Hayashi T, Hori E, Umemura K, Horie Y, Kuroda S. Surgical anatomy and preservation of the middle meningeal artery during bypass surgery for moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien), 157(1):29-36, 2015.

Hori S, Kashiwazaki D, Akioka N, Hamada H, Kuwayama N, Kuroda S. Repeat bypass surgery for intracranial hemorrhage 30 years after indirect bypass for moyamoya disease. No Shinkei Geka, 42(4):347-353, 2014.

堀　聡: 第11回手技にこだわる脳神経外科ビデオカンファレンス 優秀演題賞. もやもや病手術におけるMMA走行の解剖理解に基づく温存法の重要性, 2024.

最后に

もやもや病は難病指定されている非常に稀な病気であり、诊断自体が容易ではなく、上記のような特徴も認知度が低いのが現状です。当院では豊富な経験を持つ医師が担当し、诊断から治疗、その後までのご相談に乗りますので、安心して受診してください。