遗伝性平滑筋肿肾细胞癌症候群(贬尝搁颁颁)
贵贬という遗伝子に生まれつき病的バリアントがあります。
- 乳头状肾细胞癌
- 皮肤平滑筋肿
- 子宫平滑筋肿
を来しやすいです。ここ数年で认知度が高まり、徐々に报告が増えてきていますが、まだまだ相当数の罹患者が潜在していると考えています。
子宫平滑筋肿は一般集団においても頻度の高い疾患であり、腎腫瘍と合併したからといっても必ずしもHLRCCとは言えません。ただ、HLRCCのそれは通常と比べ若年発症で症状が重い傾向があります。HLRCCでは3～18%に単発あるいは両側多発性の腎細胞癌がみられます。これは悪性度が高く、小径のうちからリンパ节転移を伴うことがあります。
子宫平滑筋肿は一般集団においても頻度の高い疾患であり、腎腫瘍と合併したからといっても必ずしもHLRCCとは言えません。ただ、HLRCCのそれは通常と比べ若年発症で症状が重い傾向があります。HLRCCでは3～18%に単発あるいは両側多発性の腎細胞癌がみられます。これは悪性度が高く、小径のうちからリンパ节転移を伴うことがあります。
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右肾に生じた贬尝搁颁颁関连肾细胞癌（赤矢印）
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子宫平滑筋肿（赤矢印）、腎細胞癌の骨転移（黄矢印）
治疗戦略は痴贬尝病や叠贬顿症候群とは异なり、事前に贬尝搁颁颁であるとわかっている场合は开腹肾摘除术を行います。がん细胞が散らばると局所再発をきたしやすいので、特别な対策をとりながら手术を行います。进行例に対しては免疫チェックポイント阻害薬や分子标的薬を使用します。
当院は豊富な贬尝搁颁颁の治疗経験がありますので、贬尝搁颁颁と诊断されたもしくは可能性があると言われた方は、お気軽にご相谈ください。
当院は豊富な贬尝搁颁颁の治疗経験がありますので、贬尝搁颁颁と诊断されたもしくは可能性があると言われた方は、お気軽にご相谈ください。
ご绍介先
〒236-0004 横浜市金沢区福浦3-9 横浜市立大学附属病院 泌尿器科 遗伝性肾肿疡外来
原则、月曜日の午前中ですが、学会などで担当医师が不在にしていることがありますので、お电话でご确认の上、来院されてください（病院代表番号の045-787-2800から泌尿器科外来までお问合せください）。
まずは遗伝性肾肿疡である可能性の有无について诊察させていただきますので、お気軽にいらっしゃってください。
ご相谈先
メールアドレス：颈闯颈苍驳补苍★测辞办辞丑补尘补-肠耻.补肠.箩辫（★マークを蔼に変更して下さい）（担当：入部、青盛、轴屋、川浦、野口、莲见）
こちらでは、当院への来院を考えていらっしゃる患者さんや、遗伝性肾肿疡であるかの判断が难しく当院へのご绍介を迷われている主治医の先生方からのご相谈を受け付けております。
遗伝性肾肿疡に関する情报だけをご希望の场合も、お気軽にご连络ください。
患者さんご自身でご相談される場合は、①お名前、②お電話番号、③メールアドレス、④これまでの簡単な経過、をお教えください。数日経ってもこちらからの返信がない場合は、TEL: 045-787-2800（病院代表）から泌尿器科外来にご連絡ください。