皮肤筋炎について
皮肤筋炎の疾患情报
主に皮肤と筋肉に炎症が生じる自己免疫疾患（自分の免疫が自己を攻撃する）です。
2009年の特定疾患认定患者数は17,000人と推定されていますが、患者数は年々増加倾向にあり现在は20,000人を超えているものと考えられます。男女比は1:3と女性に多くみられます。
この病気は全年齢层に见られますが、特に発症しやすい年齢は小児期（5～14歳）と成人期（35～64歳）の二つのピークを持つ二峰性の分布を示します。明らかな原因は不明ですが、免疫异常、ウイルスなどの感染、悪性肿疡、环境要因、遗伝的素因が考えられています。
多くの方は、全身の倦怠感（筋力低下）や皮疹で発症することが多く、皮肤科や内科を受診します。
皮肤症状としては、上眼瞼部の肿胀と紫红色変化（ヘリオトロープ疹）、手指関节背面や肘、膝等の盛り上がった暗红色の皮疹（ゴットロン丘疹?ゴットロン徴候）、手指の爪の周囲の红斑（爪囲红斑）、手指の侧面に生じる固い角质を伴う红斑（メカニックスハンド）、颈部から胸部にかけての红斑（痴ネック徴候）、上背部から肩にかけての红斑（ショールサイン）、背部や上腕の色素沉着や色素脱失?皮肤萎缩（ポイキロデルマ）などが特徴的です（図1）。また、爪の根元（爪郭部）の血管拡张や爪上皮の出血点を认めます。寒冷时に指先が白色や紫色に変化する、レイノー现象がみられることもあります。
また、筋炎を伴わない无筋症性皮肤筋炎という病型もあるため、皮肤症状の诊断がとても大切です。
筋症状は颈部、上腕、大腿など体干に近い筋肉におきやすいため、しゃがみ立ちが困难、下肢や腕を上げられないなどの症状がみられることが多いです。一方で物をつまんだり握ったりする力は保たれる场合がほとんどです。
筋症状が嚥下筋や构语筋に及ぶと嚥下障害や鼻声を生じることもあります。嚥下障害を生じると、食事摂取が困难となり、また一度失われた嚥下机能は回復に时间を要するため注意が必要です。
皮肤筋炎の一部の方は、悪性肿疡に関连して生じるため、皮肤筋炎の诊断时には、悪性肿疡精査を行います。また、30?40％の方に、间质性肺炎を合併するため、咳や息切れ、呼吸困难などの症状を生じます。聴诊や胸部贬搁颁罢で肺の精査を行います。多くは慢性的に経过しますが、ときに急激に进行する急速进行性间质性肺炎という病型を取ることがあり、生命予后に関わるため、早期発见、早期治疗が非常に重要となります。
皮肤筋炎の検査
血液検査では、自己抗体の存在や筋炎や间质性肺炎のマーカーを确认します。自己抗体は多岐にわたりますが、主要な5种类（抗罢滨贵1γ抗体、抗惭顿础5抗体、抗惭颈2抗体、抗础搁厂抗体、抗闯辞-1抗体）について保険适応内で検査を行うことができます。抗体型によって、临床病型や臓器障害の种类がある程度相関するため（図2）、抗体を测定することが症状の予测や治疗の决定に有用です。
| 抗体 | 特徴、症状 |
|---|---|
| 抗罢滨贵1-&驳补尘尘补;抗体 | 悪性肿疡の合併、嚥下障害、広范囲の皮疹 |
| 抗惭顿础5抗体 | 急速进行性间质性肺炎、无筋炎性皮肤筋炎、逆ゴットロン徴候 |
| 抗惭颈2抗体 | 高度な颁碍上昇、典型的な皮疹 |
| 抗础搁厂抗体 | 间质性肺炎、メカニクスハンド |
皮膚症状の重症度についてはCutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI)という尺度を用いて評価をします。また、皮膚生検という皮膚を一部切り取って病理学的に詳細に観察する検査を行い、皮疹の確定診断を行います。筋症状を伴う場合には、筋力低下の程度を身体的所見で評価するほか、筋生検という、より深い部位まで組織を採取する検査を併用する場合もあります。
爪郭部血管异常については、キャピラロスコープ（図3）という机器を导入したことによりダーモスコープでは検知できなった微细な発症早期の病変も検出ができるようになりました（図4）。
-
図3 -
図4
筋症状については徒手筋力テスト（MMT：Manual Muscle Testing）によって重症度を評価します。また、MRIを撮影し炎症のある筋の部位を特定することもあります。
肺についてはレントゲン検査、HRCT検査、呼吸機能検査などを行います。特に抗MDA5 抗体陽性の皮膚筋炎を疑う場合には、急速進行性間質性肺炎の合併率が高いので、早急なHRCT検査が求められます。
また、皮肤筋炎では悪性肿疡の合併率が高いことが知られており、特に抗罢滨贵1-γ抗体阳性の皮肤筋炎ではその合併率が最大で70％程度にも及ぶとされるため、胃カメラや大肠カメラ、全身の颁罢検査を行います。また、男性の场合には泌尿器科、女性の场合には乳腺外科や妇人科とも连携し、それぞれの性别年代で起こりやすい悪性肿疡の検索を行います。
皮肤や内臓の症状、これらの検査所见を厚生労働省の诊断基準（図5）などと照らし合わせて诊断の确定をします。
皮肤筋炎の治疗法
急性期には安静にし、筋肉にできるだけ负担をかけないようにします。
全身性ステロイド薬が有効で、症状に応じて内服や点滴で投与を行います。重症の间质性肺炎や嚥下障害を伴う筋炎の场合にはステロイドパルス疗法を併用する场合もあります。
さらに、状况に応じて免疫抑制剤を积极的に併用し、病势の镇静化を図ります。
アザチオプリンとシクロフォスファミドが保険适応されており、间质性肺炎のある患者さんにはタクロリムスも使用することができます。治疗抵抗性の场合や嚥下障害のある场合には、免疫グロブリン大量静注疗法を併用します。
また、急速进行性间质性肺炎の场合には、胶原病内科との连携により、集学的治疗が行われます。
悪性肿疡合併の皮肤筋炎の场合には、悪性肿疡の治疗により、皮肤筋炎が改善する例もあるため、まずは悪性肿疡の治疗が可能かを検讨します。
一方で、嚥下障害など、治疗が待てない场合は、筋炎の治疗を先行することもあります。
当院では、多くの临床的経験を有する専门医が存在し、临床试験なども多く行われております。ご相谈ください。