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Stevens-Johnson症候群（スティ-ヴンス?ジョンソン症候群; SJS）および中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis; TEN）は、発熱とともに全身の皮膚、粘膜に水疱やびらんを生じる疾患です。SJSは年間3?4人/100万人、TENは1?2人/100万人と稀な病気ですが、急速に進行して他臓器障害を生じ、死亡や後遺症を生じる重篤な疾患です。SJSとTENは同じ系統の疾患で、TENはSJSの重症型となります。
いずれも国の指定难病となっています。

薬剤（抗菌薬、消炎镇痛薬、抗けいれん薬など）が原因として多いですが、小児ではマイコプラズマなどの感染症が原因となることもあります。

高热、强い倦怠感とともに、皮肤の水疱や红斑、粘膜（眼、口唇?口腔内、阴部）にびらんが生じます。症状が进むと、皮肤の红斑部分は剥がれてびらんとなります。粘膜は、眼球结膜充血や眼脂、口唇や阴部の広范囲なびらんがみられ、しばしば痛みを伴います。眼症状が强い场合、ドライアイや失明といった重症な后遗症を残します。罢贰狈は死亡率约30％と予后不良です。

薬剤性過敏症症候群（Drug-induced hypersensitivity syndrome; DIHS）は、特定の薬剤を長期間内服した後、発熱と全身性紅斑を生じる疾患です。
薬剤に対する过敏反応に加えて、ヒト6型ヘルペスウイルス（贬贬痴-6）などのウイルスの再活性化が発症2?4週后に认められることが特徴です。

原因

比较的限定された薬剤（抗てんかん薬、アロプリノール、サラゾスルファピリジン、ミノサイクリンなど）を长期间（2～6週间）内服した后に発症することが知られています。

薬剤内服后、発热とともに颜面肿胀を伴う全身の红斑が生じ、リンパ节肿胀、肝?肾机能障害、血液学的异常（白血球増多、异型リンパ球の出现、好酸球増多）を认めることが多いです。
皮肤の所见は様々ですが、厂闯厂/罢贰狈のような水疱やびらんは一般的には见られません。
顿滨贬厂では、原因薬剤の中止后も、皮疹や肝肾机能障害など様々な症状が迁延し、繰り返し再燃することが特徴です。
また、皮疹治癒后、数年后に自己免疫疾患（バセドー病、桥本病、1型糖尿病など）を発症することがあり、注意が必要です。

当院では、一般的な血液検査のほか、皮疹部分からの皮肤生検、臓器障害评価目的の画像検査（レントゲンや颁罢）を可能な限り受诊当日に施行する体制を取っており、迅速な治疗介入を心掛けています。
また、眼症状の评価目的に眼科にて角结膜の评価を行います。経过中、消化管出血が疑われる场合は、消化器内科にて内视镜検査などを行うことがあります。

採血で行える薬剤リンパ球刺激试験、皮肤テスト（パッチテスト?皮内テスト）などを组み合わせて原因薬剤の同定を行います。
基本的に重症薬疹が治癒した后に行います。
退院后は当科のアレルギー外来にて责任を持って薬剤同定検査を行っています。

厂闯厂/罢贰狈の治疗

原则入院加疗となります。
当院では、厂闯厂/罢贰狈の治疗ガイドラインに則り、全身性ステロイドの投与を中心として、重症度に応じてステロイドパルス療法、大量免疫グロブリン療法、血漿交換を組み合わせて治療を行っています。
重症の场合、集中治疗室で全身管理を行いながら、皮肤および粘膜の処置を行っています。肺障害、肝障害、消化管出血などの多臓器障害を生じる疾患であり、他科连携が重要となりますが、特に眼症状は重篤な后遗症を残しやすいため、早期から眼科と连携して诊疗に当たっています。
当院は厂闯厂/罢贰狈の経験が豊富な医师が多く在籍しており、他科连携による集学的治疗をスムーズに行うことが可能です。厂闯厂/罢贰狈は早期诊断、早期治疗が予后に直结する疾患で、罢贰狈の平均死亡率は30％と高率ですが、当院では全国的にみても高い救命率を夸っています。

顿滨贬厂の治疗

现在、确立した治疗法はありませんが、皮疹、他臓器障害の程度に応じて全身性ステロイドの投与が行われます。
ステロイドの急な减量や中止はウィルス再活性化を増强する可能性があるため、症状をみながら慎重に减量していきます。
また、顿滨贬厂経过中はさまざまなウィルス再活性化がおきますが、なかでもサイトメガロウィルスが検出された场合は消化管出血など重篤な症状が起きることがあるため、抗ウィルス薬投与を検讨します。
顿滨贬厂の皮疹が治癒した后も、数年にわたり甲状腺机能障害や1型糖尿病といった自己免疫疾患を生じることがあるため、外来で採血検査を含めた定期的なフォローアップを行います。