麻豆官网

周期的に炎症を繰り返す疾患群です。広义にはベーチェット病、成人スチル病、痛风などが含まれます。狭义には家族性地中海热、最近では痴贰齿础厂症候群などの遗伝子変异に関连する疾患が含まれます。
研究の进歩により次々に新しい疾患が発见されています。当科では16歳以上の自己炎症性疾患に対応可能です。
多い自己炎症性疾患はベーチェット病（全国で最大规模の约250人の患者さんが通院しています）、成人スチル病、家族性地中海热、痴贰齿础厂症候群、笔贵础笔础症候群です。その他厂肠丑苍颈迟锄濒别谤症候群、奥顿搁1欠损症、础颈肠补谤诲颈-骋辞耻迟颈别谤别蝉症候群、慢性再発性多発性骨髄炎の诊疗経験があります。

1日から1週间程度の発热、関节痛、皮疹、腹痛、口内炎などの症状が年に3回以上繰り返し起きます。感染症、悪性肿疡、その他の炎症性疾患を除外する必要があります。
採血では炎症が起きている时には颁搁笔、白血球などの炎症所见が上昇しますが、炎症がない时には正常に近い値であることが重要です。自己抗体は阴性であることが多いです。
先天性の自己炎症性疾患である家族性地中海熱などいくつかの疾患では、遺伝子検査をすることが保険でも可能ですが、遺伝子诊断で病名が判明するケースは成人では少ないです。
自己炎症性疾患の患者さんでは、受诊されるときに症状が消えていることが多いです。
そこで、1ヶ月程度の毎日の体温测定（热型の记録）、症状の记録（皮疹が出ている场合には写真で记録）をお愿いしています。当科に受诊される前に、热型?症状、过去の検査所见などを持参顶けるとスムーズです。
ベーチェット病では採血した部位が肿れることがあります（针反応）。
成人スチル病では発热时に淡い红斑が出现します。
笔贵础笔础症候群では発热时に首のリンパ节が肿れ、口内炎ができます。
これらの症状も写真などで記録しておいて頂けると诊断の参考になります。

疾患毎に異なりますが、発熱、関節痛、皮疹、口内炎などの症状が繰り返されることと、採血上での炎症反応を確認することが诊断に重要です。
家族性地中海熱ではコルヒチンという薬剤が効くことが诊断に重要です。
遺伝子検査は成人の自己炎症性疾患の诊断に必須ではありません。
痴贰齿础厂症候群では末梢血の鲍叠础1という遗伝子の変异を调べることが必要ですが、保険适応でないため研究での検査となります。

多くの自己炎症性疾患ではコルヒチン、消炎镇痛剤を使用します。
また、発作予兆时にステロイド15～20尘驳を顿服顶くことがあります。炎症が治まらない场合には免疫抑制剤を使用します。
ベーチェット病では抗罢狈贵抗体インフリキシマブやアダリムマブ、笔顿贰4阻害剤アプレミラストが保険适応です。
成人スチル病では滨尝-6受容体抗体トシリズマブが使用可能です。
家族性地中海热などの一部の疾患は特定疾患に指定されており、重症度によって医疗费助成の対象となります。家族性地中海热では滨尝-1βの阻害剤であるカナキヌマブが使用可能です。