多発性骨髄肿について
疾患情报
多発性骨髄肿(たはつせいこつずいしゅ)は血液がんの一种で、抗体(免疫グロブリン)を作りだす形质细胞とよばれる细胞が悪性化しておこります。
多発性骨髄肿では异常な形质细胞が骨髄中で増殖し、惭タンパクとよばれる异常な抗体を作り出します。このため正常な血液细胞の生成が障害されて贫血を生じたり、骨がもろくなって骨折したり、肾机能障害がおこるなど様々な症状を来たします。
多発性骨髄肿は进行性かつ难治性の血液がんであり、完治は困难です。
しかし近年の治疗薬や支持疗法の进歩により、生存期间が延びています。一部の患者では完全寛解や长期生存が达成されることもあります。
症状
多発性骨髄肿の主な症状には、贫血、肾机能障害、骨痛、骨折、高カルシウム血症、免疫不全などがあり、これらは骨髄の形质细胞の异常増殖と惭タンパクの产生により引き起こされます。
贫血による动悸?息切れ?全身倦怠感や、高カルシウムによるめまい?口渇?意识障害?筋力低下、骨病変にともなう骨痛?骨折?神経障害などで発症することもありますが、全く症状がなく健诊などの血液検査で発见されることもあります。
病気が进行すると正常な抗体が减少するため免疫不全状态となり、肺炎などの感染症がおこりやすくなります。また惭タンパクが増加すると血液がどろどろになり、过粘稠度症候群によるめまい、头痛をきたすことがあります。
一部の症例では、惭タンパクから生じるアミロイドとよばれる异常なタンパクが全身の臓器に沉着し、これによる臓器障害(心不全、神経障害、肾障害、消化管障害など)がおこることがあります。
诊断
血液検査、尿検査、画像検査(レントゲン、颁罢スキャン、惭搁滨、笔贰罢検査など)などが行われます。血液検査、尿検査により惭タンパクの存在とその种类を确认し、同时に白血球、赤血球、血小板、肾机能、血清カルシウムなど各种臓器や电解质の状态、骨折など骨の状态を调べます。
惭タンパクが确认されて骨髄肿が疑われた场合には、骨髄検査を行い形质细胞の数?形态を调べるほか、染色体や遗伝子の検査もあわせて行います。
骨髄肿では全身に肿疡ができることがあり、画像検査では骨病変に加えてこれらの肿疡性病変の评価も行います。
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骨髄肿细胞
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惭タンパクの検出
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骨の融解と骨折
治疗法
多発性骨髄肿の治疗方法には、化学疗法、造血干细胞移植、放射线疗法などがあります。
近年、多発性骨髄肿に対する新规治疗薬が次々と开発されており、分子标的治疗薬と抗体医薬が治疗の大きな柱になっています。
治疗法の選択は患者さんの年齢や身体状況、病期などによって異なります。また、症状の緩和を目的とした対症療法も行われます。
化学疗法
多発性骨髄肿の一次治疗として広く使用されています。
化学疗法は、抗がん剤を使用してがん細胞を攻撃し増殖を抑えることを目的としています。
一般的には、复数の抗がん剤に加えて分子标的薬、抗体薬を组み合わせて投与します。
分子标的疗法
ボルテゾミブなどのプロテアソーム阻害剤やレナリドミドなどの免疫调节薬などがあります。
これらの薬剤は骨髄肿细胞に特異的に作用し、その増殖を抑えます。
抗体疗法
骨髄肿细胞の表面にあるCD38抗原やSLAMF7抗原に対する抗体医薬があります。
特に颁顿38に対する抗体医薬であるダラツムマブは、骨髄肿治疗の重要な柱になっています。
自家末梢血干细胞移植
患者さんの血液から血液细胞のもとになる造血干细胞を取り出して保存しておき、大量の抗がん剤を投与したのち元に戻すものです。
初期治疗で病気をある程度押さえ込んだのち行われます。体に与える影响が大きいため、通常65?70歳以下の患者さんに対して行われます。
疼痛管理
多発性骨髄肿による骨痛や神経痛などの症状は、适切な疼痛管理が必要です。
疼痛管理には、镇痛剤や神経ブロックなどの方法が使用されます。
また、リハビリテーションや身体疗法も症状の缓和に役立つ场合があります。
支持疗法
多発性骨髄肿の治疗には、病気の合併症や副作用への対処も重要です。
支持疗法は、感染症に対する抗生物質や骨病変に対する骨強化薬の使用、栄養療法、血液製剤の投与などがあります。
これらの治疗は、患者の生活の质を向上させることが目的です。
生活上の注意
多発性骨髄肿の治疗は外来治疗が基本ですが、経过は长期间にわたり、病状の変化や进行は患者さんやご家族の生活に大きな影响を及ぼします。そのため、患者さんやご家族には、十分な情报提供や精神的なサポートが必要とされます。
治疗中は感染症リスクが高くなるため、感染予防に努めていただく必要があります。