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血液?リウマチ?感染症内科

骨髄异形成症候群について

疾患情报

骨髄异形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん、略して惭顿厂)とは、血液细胞の元となる造血干细胞の异常が原因で、白血球?赤血球?血小板といった正常な血液细胞が作られなくなる疾患です。
末梢血中の血液细胞や骨髄中にある未熟な血液细胞の形态が异常になることが特徴です。また白血球や血小板の机能もしばしば障害されています。
高齢者によく见られる疾患であり、一部の症例では急性骨髄性白血病(础惭尝)に进行することがあります。
他のがんに対する抗がん剤治疗や放射线治疗后に発病する场合もあり、これを二次性惭顿厂と言います。
惭顿厂にはさまざまなタイプがあり、形态异常をもつ细胞の种类や未熟な细胞の割合、染色体异常などに基づいて分类されます。

症状

惭顿厂の症状は基本的に血球减少によるものです。
赤血球が减少するために生じる贫血症状(脱力感、倦怠感、息切れ、など)、白血球减少にともなう感染症(発热、喉の痛み、など)、血小板减少にともなう出血倾向(皮肤の出血点や紫斑、鼻出血、歯肉の出血、など)などがあります。血球减少が軽度の场合には无症状で、血液検査で偶然见つかることもあります。また一部の惭顿厂では脾臓が肿れる(脾肿)ことがあります。

诊断

MDSの诊断には、まず通常の血液検査、尿検査などが行われます。
これによって血液细胞の减少や形态异常、通常では见られないような未熟な血液细胞などが见つかった场合には、惭顿厂を疑い血液の工场である骨髄を调べる骨髄検査を行います。
骨髄検査では、成熟过程にある血液细胞の形态や数、未熟な血液细胞の割合などを顕微镜でくわしく観察します。
加えて、染色体検査や遗伝子検査、细胞の表面にある様々な目印(细胞表面マーカーといいます)を调べる検査(フローサイトメトリー)が行われます。
骨髄検査によって細胞の形態異常や染色体異常が見つかった場合にMDSと诊断され、他の検査結果もあわせてMDSのタイプや進行度、白血病へのなりやすさなどが判定されます。
必要に応じて、全身の状态を调べるため画像検査(レントゲン、颁罢、腹部超音波、など)が行われます。

惭顿厂の骨髄像

  • 骨髄異形成症候群①
  • 骨髄異形成症候群②

治疗法

惭顿厂のタイプにより治疗方针が异なります。
血球减少の程度、骨髄や血液中の未熟な细胞(芽球といいます)の割合、染色体异常の种类、年齢を総合的に判断し、白血病に移行する可能性が低い惭顿厂(低リスク惭顿厂といいます)と判断された场合には、造血刺激因子(エリスロポエチンなど)、免疫抑制剤、蛋白同化ホルモンなどの薬物疗法に加えて、输血、感染症治疗などの支持疗法が行われます。
赤血球输血によって患者さんの体内に过剰な鉄分が沉着すると臓器机能が障害されるため、鉄分を排出させるようなお薬を処方します。
输血の频度が多い场合には、遗伝子の働きの异常を改善させるアザシチジンとよばれる薬剤や造血干细胞移植が検讨されることがあります。
5番染色体の异常をもつ一部の低リスク惭顿厂では、レナリドミドとよばれる薬が効果を示すことがあります。
白血病に移行する可能性が高いと判断された场合(高リスク惭顿厂といいます)には、アザシチジンが标準的治疗として行われます。
65?70歳以下の全身状态のよい高リスク惭顿厂の患者さんでは、根治をめざして造血干细胞移植が行われます。
白血病に移行した場合は、白血病に準じた治療が行われます。MDSの病態や予後は症例により様々で、適切な治疗法はMDSのタイプとリスクをもとに、患者さんの年齢や全身状態、病気の進行度などに基づいて最終的に決定されます。

生活上の注意

惭顿厂は病状の进行により、频回の通院や入院が必要になるなど患者さんやご家族の生活に大きな影响を及ぼします。そのため患者さんやご家族には、十分な情报提供や精神的なサポートが必要とされます。
贫血や血小板减少が强い方は、激しい身体活动を控え无理をしないようにして下さい。
また白血球の少ない方は感染症のリスクが高いため、人混みを避ける、マスクをするなど感染予防に努めていただく必要があります。

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