特発性血小板减少性紫斑病（滨罢笔）について
疾患情报
特発性血小板減少性紫斑病（idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP）は、血小板減少をきたす他の明らかな病気や薬剤の使用歴がなく血小板数が減少する病気です。
病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に回復する「急性型」と、6ヶ月以上血小板减少が持続する「慢性型」に分类され、成人では慢性型が多い倾向にあります。
「急性型」ではウイルス感染や予防接种が発症の契机となることが多く、「慢性型」では原因が特定できないことがほとんどです。
症状
滨罢笔では血小板に対する「自己抗体」ができ、この自己抗体により血小板が脾臓で破壊されるために、血小板の数が减ってしまうと考えられています。
血小板は出血を止めるために必要な细胞のため、血小板が减少すると出血しやすくなり、また血が止まりにくくなります。
次のような出血症状が様々な程度でみられますが、血小板减少が中程度の场合には无症状のこともあります。
- 皮肤の点状や斑状の出血（点状出血、紫斑）
- 歯ぐきからの出血、口腔粘膜の出血
- 鼻血
- 便に血が混じったり、黒い便が出る
- 尿に血が混じる
- 月経过多、生理が止まりにくい
- 重症な场合は、脳出血
検査
血液検査や问诊、薬剤の服用歴などから、血小板减少をきたす他の疾患を除外します。
ほかに血小板减少をきたす疾患として、胶原病などの自己免疫疾患、肝障害、凝固异常、白血病などの血液疾患等が挙げられます。
他の血液疾患を除外する目的で、血小板を作る场所である骨髄を调べるため骨髄検査を行うこともあります。
治疗
ピロリ菌阳性の滨罢笔患者さんでは、ピロリ菌の除菌を行うと半数以上の患者さんで血小板数が増加します。
一方、除菌療法の効果がない患者さんやピロリ菌陰性の患者さんでは、血小板数と出血症状に応じてどのような治疗を行うべきか判断します。
一般に血小板数が3万/μL以上で出血症状が軽度の場合は、治疗は行わず経過をみます。2万/μL以下は治疗適応となり、2～3万/μLではそれぞれの患者さんの出血リスクに応じて治疗開始するかどうかを判断します。
治疗の第一選択は副腎皮質ステロイドによる薬物療法です。
副腎皮質ステロイドが無効な場合や、副作用のために治疗継続が難しい時には、血小板産生を促す作用をもつトロンボポエチン（TPO）受容体作動薬（経口薬であるエルトロンボパグと皮下注製剤であるロミプロスチムの2種類があります）、自己抗体を産生するリンパ球を減らすリツキシマブ、または手術で脾臓を摘出する（「脾摘」といいます）治疗などを選択します。
重篤な出血をおこしている、あるいはおこす危険がある场合には、ガンマグロブリン大量疗法（滨痴滨骋）や血小板输血が行われることがあります。
厚労省研究班では「成人ITP治疗の参照ガイド2019年版」を公開しており、ガイドラインに沿った治疗をおこなっていきます。