血管肿?血管奇形 ー診断と治疗についてー
血管肿?血管奇形とは
血管肿?血管奇形は、皮膚の血管が異常に拡がったり、増えたりしてできる血管や脈管の成分が元になって出来るできものやアザになります。
「赤アザ」と呼ばれるものや、生まれてから早期に赤く盛り上がる乳児血管肿などが挙げられます。
「単純性血管肿」、「海綿状血管肿」、「被角血管肿」、「くも状血管肿」、「筋肉内血管肿」、「老人性血管肿」、「嚢胞状リンパ管腫」、「現局性リンパ管腫」???など様々な呼ばれ方がありますが、現在は病変の性質を考慮した国際血管肿?血管奇形学会(ISSVA)の考え方に基づいて、血管肿と血管奇形に分けて考える様になり、呼び方も統一されてきています。
国際血管肿?血管奇形学会(ISSVA)分類
血管肿:Tumor (腫瘍)
血管の内皮细胞が増える肿疡(できもの)
血管奇形:Malformation (先天性疾患)
血管や脉管がお腹の中で出来てくる时に、异常な形で形成され生じる形成异常。
异常を生じた血管や脉管の种类によって、毛细血管奇形、静脉奇形、动静脉奇形に分かれます。

血管肿
①乳児血管肿(Infantile hemangioma: IH)
旧来:いちご状血管肿(皮下型は海綿状血管肿)
血管内皮细胞の増殖が本态で、表面が鲜やかな隆起性肿瘤となります。
生后増殖してその后退缩へと形态を変化させるので、その状况によった治疗方针の判断が必要になります。特に生后半年くらいまでは急速に増大することもあり注意が必要です。

治疗には、レーザー疗法、ドライアイス圧抵疗法、プロプラノロール内服疗法があります。プロプラノロールは、血圧を下げる降圧剤で、隆起の改善にとても効果があります。
目立つ部位にある大きなものについては、积极的に内服薬を使用する様になっていますが、色の残る场合などもあり、レーザー疗法との併用が検讨されています。
最终的に瘢痕が残る场合には、切除する手术を検讨します。

林礼人/大原國章 こどものあざとできもの —診断力を身につけるー 2020 より
②先天性血管肿(Congenital hemangioma: CH)
胎生期に増殖ピークを迎えた特殊型で3つに分けられる
RICH(Rapidly imvoluting congenital hemangioma)‥出生後急速に退縮
PICH(partially involuting congenital hemangioma)‥一部退縮を生じる
NICH(noninvoluting congenital hemangioma)‥増殖傾向を示さない
右肩部搁滨颁贬

林礼人/大原國章 こどものあざとできもの —診断力を身につけるー 2020 より
③その他
Tufted angioma (房状血管肿): 扁平隆起性の浸潤局面
Kaposiform hemangioendothelioma(カポジ肉腫様血管内皮腫)
*疼痛や圧痛、凝固异常(碍补蝉蝉补产补肠丑-惭别谤谤颈迟现象合併)を伴うこともあります。
内服薬や外用薬の有効性が现在検讨されています。

林礼人/大原國章 こどものあざとできもの —診断力を身につけるー 2020 より
血管奇形
①低流速血管奇形(slow-flow vascular malformation)
a)毛細血管奇形(Capillary malformation: CM)
旧来:単純性血管肿、毛細血管拡張症
真皮浅层での毛细血管の拡张。出生时から存在する境界明瞭な红斑で终生持続し、加齢に伴って色调が浓くなったり、肥厚し隆起することもあります。
中には特殊なタイプもあり、自然に消退するSalmon patchと言われるものや、Sturge-Weber症候群やKlippel-Trenaunary-Weber症候群の様な症候群のひとつの症状として表れることもあります。

治疗は、レーザー治疗が主で、状况によって切除术を行う场合もあります。

*レーザー照射の前后には充分な遮光が必要になります。
*レーザー照射を行っても、全く色素が消失するということはなく、経时的に増强するので、良い状态でコントロールすることが目标になります。
b)静脈奇形(Venous malformation: VM)
旧来:海綿状血管肿など
皮肤の少し深いところに血管の固まりが出来る状态で、血管平滑筋が単层化して収缩性を失い、异常伸展した静脉腔に血液が贮留するのが病态と言われています。
その时々で大きさが変わることが特徴のひとつですが、强い痛みや重さ?だるさを生じることもあり、诊断にはレントゲンやエコー、(造影)惭搁滨といった様々な画像の検査が必要になってきます。

治疗は、硬化疗法といって特殊な薬をできものの中に注入して血管の溜まる 场所を溃す方法と异常のある血管の固まりを切除する手术の大きく2通りがあります。
硬化疗法にはいくかの薬剤が用いられ、血管奇形の存在する部位や性状で、薬剤の使い分けを行っていきます。
胸壁を跨ぐ静脉奇形に対する硬化疗法例

林礼人/大原國章 こどものあざとできもの —診断力を身につけるー 2020 より

c)リンパ管奇形(Lymphatic malformation : LM)
嚢胞状、海绵状リンパ管肿
リンパ管の异常により生じるできものにリンパ管肿があり、大きな袋を形成する嚢胞性病変と细かな袋で出来る海绵状、混合型に分けられます。

治疗には硬化疗法と切除术が行われますが、内服薬による治疗も行われる様になり、注目を集めています。

②高流速血管奇形(fast-flow vascular malformation)
a)動静脈奇形(Arteriovenous malformation: AVM)
毛细血管を介さない动静脉の吻合异常で、胎生期の血管形成における动静脉の分化异常が原因といわれています。颜や手足に出来ることが多く、强い痛みを伴うことも多いため、治疗が必要になってきます。
あまり変化が见られない时期もありますが、怪我やホルモンバランスの変化(妊娠)などをきっかけに急速に大きくなる场合もあるので(厂丑辞产颈苍驳别谤の分类)、その状态にあわせた治疗が必要になってきます。

b)動静脈瘻(Arteriovenous fistula: AVF)
c)動脈奇形(Arterial malformation: AM)
どのような状態になっているかを的確に判断するために、血管造影やMRI、3DCT, エコーといった様々な検査を行っていく必要があり、血管造影の検査では入院が必要になります(脳外科又は放射線科に依頼します)。
治疗法は、主な栄养血管の塞栓术と切除术又は硬化疗法を组み合わせて行うことが多く、非常に高度で繊细な技术が必要とされます。
塞栓术については脳外科又は放射线科の先生に依頼して共同で治疗を行っていきます。

林礼人/大原國章 こどものあざとできもの —診断力を身につけるー 2020 より

③混合型血管奇形(complex-combined vascular malformation)
CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM など。
クリッペル?トレノネー症候群
パークス?ウエーバー症候群
青色ゴムまり様母斑症候群
PROS, CLOVES症候群
などの症候群も存在します。
近年、原因遗伝子の同定などが进み、病変の原因となる因子を抑える薬物の开発も进んできています。
| 血管肿(Vascular tumors) | 血管奇形(痴补蝉肠耻濒补谤 尘补濒蹿辞谤尘补迟颈辞苍) | |
|---|---|---|
| 病因 | 血管内皮細胞の異常増殖 腫瘍性の’できもの’ | 動静脈、リンパ管の分化形成異常 血管の’かたち’、’でき方’の病気 |
| 种类及び分类 | いちご状血管肿先天性血管肿(NlCH, PICH, RICH) Tufted angioma | 低流速血管奇形 ?毛細血管奇形(Capillary malformation: CM) 単純性血管肿、くも状血管肿など ?静脈奇形(Venous malformation: VM) 海綿状血管肿など ?リンパ管奇形(Lymphatic malformation: LM)) 高流速血管奇形 ?動静脈奇形(Arleriovenous malformation: AVM) ?动静脉瘻 |
| 経过 | いちご状血管肿:増大後自然退縮 | 终生残存.徐々に増大 特に础痴惭で外伤、ホルモン変化で増大 |
| 検査 | 視診、超音波エコー、経过観察 いちご状血管肿: GLUT-1 | 视诊、超音波エコー、造影惭搁濒(痴惭,础痴惭で+) VM: X-P(静脈石)、AVM: CTangio,血管造影 |
| 治疗 | Laser, Steroid 局注 ドライアイス圧抵 Propranolol内服、切除手術 | Laser、切除手術、硬化療法(VM, LM, AVM) 塞栓術(AVM) |
治疗のタイミング
いちご状血管肿は、前述の通り生後1年くらいまで(特に生後3~6ヵ月)、急速に増大する時期がある為、治疗が必要な顔面などでは、様子をみることをせずになるべく早く治疗を開始すべきと最近は考えられています。
毛細血管奇形も同様で、レーザー治疗は1歳未満となるべく早い時期から行う方が良いとされてきています。
静脈奇形については、生じている部位や症状によって治疗時期が異なってきます。筋肉内に存在するものについては、強い硬化療法を行うと筋肉の拘縮を生じる為、乳児期には積極的な治疗を行わないことが多く、使用する薬剤も限られます。
四肢の病変は圧迫療法である程度経过を見ることも出来ますが、強い痛みを生じる様になれば積極的に治疗を検討していきます。また、手指病変においては切除術を検討することが多いです。
動静脈奇形については、症状が段階的に進行していくことが知られています(Sh?binger分類)。疼痛や潰瘍などを生じる様になる(Sh?binger分類のⅢ期)と治疗が絶対的に必要ですが、治疗時のコントロールが難しい場合もあり、その前段階のⅡ期で治疗を開始するとより良いとする考え方もあります。
リンパ管腫については、決まったタイミングは無く、状況に応じ適宜治疗を行っていきます。
| 第Ⅰ期 静止期 | 皮肤红潮、発赤 |
|---|---|
| 第Ⅱ期 拡张期 | 异常拍动音の聴取、増大 |
| 第Ⅲ期 破壊期 | 疼痛、溃疡、出血、感染 |
| 第Ⅳ期 代偿不全期 | 心不全 |
血管肿の治疗(まとめ)
血管肿の代表であるいちご状血管肿の治疗は、以前はwait & seeといって何もせずに自然に小さくなるのを待つことが主流でしたが、急速に増大することもあり、近年ではなるべく早い時期から色素レーザーを照射することが、特に顔面などの露出部では一般的に行われてきています。
しかし、レーザーは光が深いところまでは届かない為、大きくなる倾向が强いものには、血圧を下げる薬のひとつ(プロプラノロール)が非常に効果的であることが判明し、症例を选んで使用されています。
血管奇形の治疗については、そのタイプによって治疗法が異なってきます。
毛細血管奇形には、レーザー治疗が有効ですが、1歳未満と早期からの治疗がより効果的とされます。ただし、年齢とともに色調が濃くなることが多い為、継続的な治疗が必要になってきます。
静脈奇形には、病変を切り取る切除手術と血液が溜まる内腔を薬で潰す硬化療法の大きく2つの治疗法があります。
切除术は确実に病変を取り除くことが可能で、根治が期待出来ますが、伤跡が残ります。
それに対し硬化疗法は手术の伤跡は作りませんが、缓和疗法となるため、根治は难しく、何度か行なわなくてはならなかったり、薬の副作用を生じることがあります。四肢に存在するものは、弾性ストッキングなどで圧迫することにより血液の贮留が减少し、症状が軽くなる倾向にあります。
動静脈奇形には、病変を形成する‘短絡路’を無くすことが必要になりますが、しばしば治疗に難渋します。
切除をしようとしても出血が多量でコントロール出来なくなる场合もあるため、できものを主に栄养している血管を詰めて(塞栓术)、流速を落とした上で切除手术や硬化疗法を行なうことが一般的です。
また、 ‘短絡路’の完全切除が必要となるため、大きな傷跡を残すことが多く、大がかりな再建術を要することもしばしばです。
硬化療法と塞栓術を組み合わせて治疗を行っていくこともありますが、合併症を生じやすいため、複数回に分けて慎重に治疗を行っていきます。
治疗の難易度は高く、放射線科や脳外科の先生などと合同で治疗を行わなくてはならないことが多く、総合的な治疗が必要になります。