口唇裂?口盖裂、小耳症、多合指症ー先天性异常と治疗法についてー
口唇口盖裂、唇顎口盖裂とは
くちびるや上あご、歯ぐきに裂け目があるという病気のことです。日本人では500人に1人程度と、他の地域と比较するとやや频度が高い疾患です。
唇顎口盖裂の発生机序は未だ十分に解明されていませんが、妊娠4-7週ごろに赤ちゃんのくちびるが出来る际に、何らかの异常が発生することで生じると言われています。
裂け目の场所によって、①口唇裂、②口盖裂、③唇顎口盖裂(口唇?口盖ともに裂け目があるもの)と名前が変わります。
①口唇裂、③唇顎口盖裂はそれぞれ、左右どちらかに裂け目がある片侧性のものと、左右どちらにも裂け目がある両侧性のものがあります。
②口盖裂については、裂け目が表侧からは见えない粘膜下口盖裂というものもあります。

口唇口盖裂、唇顎口盖裂の治疗法
口唇裂:口唇形成术
生后3?4か月のタイミングで手术を行う施设が一般的です。
全身状态によって前后する可能性があります。
手术までの间、歯科医の先生のもとで、术前顎矫正という歯ぐきの形态をよくする治疗を継続して行うことがあり、その上で口唇裂と口盖裂を一度に闭锁する手术を行う専门施设もあります。
口唇裂の手術方法(Millard +三角弁法)
口唇裂の手术では、割れてしまった裂を、形态に合わせ綺丽に闭锁するのみならず、口すぼめに必要な口轮筋の再建を行います。

実际の治疗例
右不全型口唇裂

両侧完全口唇口盖裂

口盖裂:口盖形成术
発語による構音を考慮し、1歳半頃のタイミングで手術を行うことが一般的です。全身状态によって前后する可能性があります。
口盖裂があると渗出性中耳炎を繰り返しやすく、难聴の原因となる可能性があります。耳鼻科での诊察を行い、必要に応じて鼓膜の切开や鼓膜にチューブを入れる手术を同时に行うことがあります。
口蓋裂の手術方法(Two flap法)

実际の治疗例
粘膜下口盖裂(软口盖裂、贵耻谤濒辞飞法による再建)

両側完全口蓋裂(Two flap法による再建)

唇顎口盖裂:口唇形成术、口盖形成术
口唇裂と口盖裂の手术を各々のタイミングで行います。
生后早期からしっかりとした矫正を行うことで、同时に手术を行う専门施设もあります。
顎裂骨移植
顎裂や骨の欠损には、肠骨の移植を行なうと伴に顎裂の闭锁を行います。
永久歯の犬歯が良い位置に生えてくるのを促すことが目的で、小学校の中学年顷に行なうことが一般的です。
口唇裂鼻修正术
口唇裂では鼻の软骨が変形しているため、修正が必要になることが殆どです。
颜がある程度成长した段阶で行うことが多く、小学校中学年顷に顎裂骨移植时に同时に行なうことが多いです。
小耳症とは
生まれつき耳が小さいことを小耳症と言います。日本人では6000~10000人に1人とされていますが、実际にはもう少し多いのではないかと言われています。
耳は第一、第二鳃弓という场所から形づくられますが、そこに何らかの异常があると小耳症を来たします。第一?第二鳃弓症候群、トリーチャー?コリンズ症候群、ゴールデンハー症候群などの症候群の1症状としてみとめられることがあります。
ほとんどの患者さんは原因が明らかではありません。しかし一方で、サリドマイドや叶酸拮抗剤、レチノイン酸诱导体などの一部の薬剤との関连性が指摘されています。

小耳症の治疗法
小学校高学年(10?11歳前后)のタイミングで手术を行う施设が多く、一般的です。
肋软骨という胸の软骨を取り出して细工を行い耳を形づくるため、少しでも体格が大きい方が望ましく、身长135肠尘、体重30办驳以上が目安とされています。
手术は、①耳介形成术、②耳介挙上术の最低2回の手术が必要で、半年以上间をあけて行います。
①耳介形成术

②耳介挙上术

実际の治疗例
肋软骨移植による小耳症手术(成人例)

浅侧头筋膜弁+肋软骨移植+植皮による耳おこし术(成人例)

埋没耳
耳介の头侧が一部が皮肤に埋もれ込んだ状态になる疾患で、指で引き出すことも出来ますが、离すと元に戻ってしまいます。発生频度は400~500人に一人とされ、発生频度は比较的高いです。
内耳介筋の异常付着が原因の一つとされますが、軽症例では乳児期の装具装着による矫正で、治疗が可能な场合があります。
矫正治疗が奏功しなかった场合や変形が强い场合には、外科的治疗の适応になります。変形を生じている软骨の修正と伴に、耳介上部の皮肤が不足している场合には、周囲皮肤の移植を行います。
埋没耳に対する手术

多指症、合指症とは
生まれつき手や足の指が多いことを①多指症、手や足の指がくっついていることを②合指症、手や足の指が多くくっついていることを③多合指症と言います。
手足は妊娠4?7週の间に形づくられますが、その间に何らかの异常があると上记のような手足の先天异常を来たします。
ほとんどの患者さんは原因が明らかではありません。まれに遗伝子の异常や外的要因などによって発症することがあります。

実际の治疗例
合指症に対する指间形成术

多指症、合指症の治疗法
手は1歳前后、足は1?2歳のタイミングで手术を行う施设が多いです。
全身状态によって前后する可能性があります。
また、先天性绞扼轮症候群という疾患で手足のむくみや血流障害が强い场合、生后早期に手术を行うこともあります。
多指症:多指症手术

合指症:合指症手术

実际の治疗例
多母指症に対する手术

多合指症:多合指症手术

実际の治疗例
植皮を使用しない独自の手法

Hayashi A, Yanai A, Komuro Y, Nishida M. : A New Surgical Technique for Polysyndactyly of the Toes without Skin Graft. Plast Reconstr Surg. 114:433-438, 2004. より